Examen de la importancia del manejo nutricional en el proceso de crecimiento de 2 pacientes con trastornos del metabolismo de los ácidos orgánicos

Ayako Yoshida 1) , Minatsu Ishige (Wada) 1) , Junichi Suzuki 1) , Hiroshi Saito 1) , Tatsuhiko Urakami 1) , Masari Takahashi 1) , Hideo Mugishima 1)

1) Departamento de Pediatría de la Facultad de Medicina de la Universidad de Nihon

Fecha de lanzamiento de J-STAGE 20131104

Palabras clave: acidemia metilmalónica , acidemia propiónica , trastorno del metabolismo de los ácidos orgánicos , retraso del crecimiento, manejo nutricional.

Presentamos la evolución de 2 casos de retraso del crecimiento en el trastorno del metabolismo de los ácidos orgánicos en nuestro hospital. Los pacientes con acidemia metilmalónica que desarrollaron a los 7 días de edad se retrasaron en el diagnóstico y el inicio del tratamiento adecuado, y dejaron un retraso mental severo y retraso del crecimiento debido a las secuelas de hiperamonemia y mal control. Aunque el manejo nutricional se realiza mediante alimentación por sonda, los vómitos son fuertes y la altura está cambiando a -2,6 DE. Por otro lado, en el caso de la acidemia propiónica, que también se desarrolló a los 7 días de edad, se inició la detección precoz y el tratamiento precoz adecuado. Se tomó suficiente nutrición proteica y calórica en base a los criterios de tratamiento, y la altura se mantuvo en -0,3 DE. Se puede esperar que el manejo nutricional adecuado proporcione un buen pronóstico de crecimiento incluso para los trastornos del metabolismo de los ácidos orgánicos.